UTARA TIMES – Simak penjelasan apa itu Cleidocranial Dysplasia, salah satu kelainan yang dialami oleh Dustin ‘Stranger Things’.
Belakangan marak pertanyaan tentang apa itu Cleidocranial Dysplasia, terbukti dengan meningkatnya pencarian kata kunci tersebut di Google Trend saat ini.
Oleh karena itu, artikel ini akan mengulas tentang salah satu jenis kelainan yang bernama Cleidocranial Dysplasia.
Dikutip Utara Times dari artikel yang ditulis oleh Harun Achmad, Sri Ramadany, dan Hendrastuti Handayani yang diunggah di kemdikbud.go.id bahwa Cleidocranial Dysplasia adalah sindrom yang ditandai oleh aplasia/hipoplasia klavikula dengan karakteristik malformasi kraniofasial dan adanya gigi berlebih (gigi supernumerary).
Baca Juga: Apakah Hari ini Kamis 7 Juli 2022 Malam Jumat Kliwon? Simak Penjelasan Lengkap dengan Wetonnya
Cleidocranial Dysplasia sering terjadi pada manusia dengan ditandai oleh adanya fontanel terbuka (titik lunak), klavikula kecil atau tidak adanya tulang selangka. Kelainan ini akan memengaruhi perkembangan tulang dan gigi.
Etiologi dan patogenesis sindroma ini belum diketahui secara pasti. Penyakit ini merupakan suatu manifestasi dominan atau resesif turunan.
Cleidocranial Dysplasia juga dikenal dengan Cleidocranial dysostosis, Osteodental dysplasia, atau Marie-Sainton Disease adalah suatu kelainan tulang yang disebabkan oleh mutasi gen CBFA1 (corebinding factor alpha) /RUNX2 pada lengan pendek kromosom 6p21.
Baca Juga: Persyaratan Rekrutmen Bintara PK TNI AL 2022 Gelombang 2 yang Akan Segera Dibuka, Cek di Sini
Dalam keadaan normal, gen ini menuntun diferensiasi osteoblas dan pembentukan tulang yang tepat. Mutasi gen pada Cleidocranial Dysplasia bersifat autosomal dominant inheritances dan sebanyak 40% kasus disebabkan oleh mutasi gen yang spontan.
Insidensi Cleidocranial Dysplasia diseluruh dunia sekitar 1:1.000.000 tanpa membedakan jenis kelamin dan ras.
Cleidocranial Dysplasia tidak hanya melibatkan tulang intramembran seperti klavikula, tulang kranial, dan tulang pipi.
Baca Juga: Jadwal Program Acara MNCTV Hari Ini 7 Juli 2022, Jangan Lewatkan Fantastic Duo Indonesia
Cleidocranial Dysplasia juga melibatkan osifikasi endokhondral dan memberikan gambaran kelainan struktur skeletal yang menyeluruh.
Penderita Cleidocranial Dysplasia biasanya memiliki postur tubuh lebih pendek, kepala yang lebar dan pendek (brachiepalic, tulang frontal, parietal, dan occipital yang menonjol (bossing), hipertelorism (jarak interorbital yang terlalu lebar), serta memiliki jembatan hidung (bridge nose) yang lebar dan datar.
Penderita ini juga memiliki kemampuan menggerakkan bahunya ke depan karena hypoplasia atau aplasia klavikula baik sebagian maupun keseluruhan.
Baca Juga: Profil dan Biodata Arawinda Kirana, Pemeran Film Yuni yang Dituding Jadi Pelakor
Penderita Cleidocranial Dysplasia tidak mengalami gangguan intelegensi. Pada umumnya penderita Cleidocranial dysplasia memiliki maksila yang kurang berkembang dan mandibula cenderung prognatik, serta palatum yang tinggi dan sempit.
Manifestasi pada gigi geligi biasanya berupa persistensi gigi desidui, kegagalan dan keterlambatan erupsi gigi permanen, dan multiple supernumerary teeth.
Baca Juga: Referensi Twibbon Idul Adha 2022 Terbaru Cocok Sebagai Ucapan Selamat Hari Raya Kurban 1443 H
Demikian penjelasan tentang apa itu Cleidocranial Dysplasia, salah satu kelainan yang dialami oleh Dustin ‘Stranger Things’.***